肌萎缩侧索硬化是运动神经元病,是一种病因不明的疾病,目前临床上也没有办法能够治愈,但是也应该早期诊断,早期治疗,尽可能的改善患者的生活质量。治疗中除了可以使用延缓病情发展的药物,还可以给予营养管理、呼吸支持或者心理治疗。延缓病情发展的药物,目前临床上有利鲁唑,主要是能够稳定电压门,控致钠通道的非激活状态,该药也是目前唯一一个经过临床研究,在一定程度上能够延缓病情发展的药物。对于这种病人要进行营养管理,争取能够正常进食,均衡饮食。如果病人有吞咽困难,可以留置胃管。给予呼吸支持,如果呼吸肌无力,要考虑用呼吸机辅助呼吸,同时也要给予病人综合治疗,进行抗抑郁、抗焦虑、改善睡眠等治疗。
如果有脱髓鞘疾病的话会复发和迟发神经再度损害而发生所有的症状。
脱髓鞘疾病是一急性发作或亚急性损害神经中枢神经白质的疾病,治疗越早恢复越好, 中医称痿证,风痱,喑痱,眩晕,骨繇,视物昏瞅,青盲、瘫痪时称体体惰,发病高峰为二到三周,脑部则见于慢性亚急性病变损害神经导致功能障碍后做磁共震才能发现,若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命,多为基因免疫异常或病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重.
治疗方案:治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代且对人休无毒副作用.应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力。营养神经,中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展。同时采用神经再生之药兴奋神经,激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损神经再生修复获得最佳恢复之目的,.如帮助请发磁共震为你指导。提示,看看我空间的神经损伤必读和成功病例会对你有助。
一种非常少见的运动神经元病,病因及发病机制仍不明确,临床表现为进行性上运动神经元功能障碍。
原发性侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。因为累及嘴巴跟呼吸道,但是对眼睑没影响。
原发性髓侧索硬化属运动神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病,发病后期更难治疗,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命,约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其余患者病因不明,有报道说和重金属,化学中毒以及周围环境有关。单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固,由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重危机生合。.
治疗方案:激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展. 并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善,.需指导再次联系。
应该不是肌萎缩侧索硬化综合症,而是脊肌萎缩症(少年型)。这个病跟遗传有关,可以做基因检查。目前没有治疗办法,康复锻炼为主。
(姚晓黎大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)
中山一院姚晓黎 http://yeyaoxiaoli.haodf.com/
肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
2.以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3.球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。
4.多无感觉障碍。
一、病史及症状:
1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
2.以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3.球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。
4.多无感觉障碍。
二、体检发现:
颅神经:除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌为著,同时伴有肌束颤动,感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。
三、辅助检查:
1.腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。
3.肌电图:可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常。
4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
四、鉴别:
有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。
无有效疗法,以对症为主。
一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。
二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。
三、神经营养药物:胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)1600u 、肌注1-2次/d,美络宁(三磷酸胞苷二钠)20mg肌注,1次/d。
四、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。
五、并发症防治,防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。